Миастения

Миастения  (myasthenia;   ми-   +  астения) аутоиммунное или врожденное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологическим синдромом повышенной слабости и усталости скелетной мускулатуры. Основу болезни составляют аутоиммунные расстройства, приводящие к нарушению связей в нейро-мышечных синапсах. В некоторых случаях мышечная слабость вызвана генетическим дефектом, также, нарушающим передачу импульсов от нервных рецепторов к мышечному волокну, но без развития аутоиммунных процессов.

 

Синонимы

Астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама, миастения гравис.

 

Классификация

Наиболее широко распространена классификация миастении в зависимости от качества и характера клинических признаков мышечной слабости:
•    Класс I: любые проявления мышечной слабости в области глаз, возможенптоз, но нет проявлений слабости среди других мышечных групп;
•    Класс II: мышечная слабость любой степени тяжести в области глаз, легкая слабость других групп мышц. Кроме того:
o    Класс IIa: слабость в области преимущественно конечностей или осевыхгрупп мышц;
o    Класс IIb: слабость преимущественно среди бульбарныхмышц или мышечных групп, обеспечивающих дыхательный процесс;
•    Класс III: мышечная слабость любой степени тяжести в области глаз, слабость других мышц средней тяжести. Кроме того:
o    Класс IIIa: слабость преимущественно мускулатуры конечностей или осевых мышц;
o    Класс IIIb: слабость преимущественно бульбарныхили дыхательных мышц;
•    Класс IV: мышечная слабость любой степени тяжести в области глаз, тяжелая слабость других мышц. Кроме того:
o    Класс IVA: преимущественно конечностей или осевых мышц;
o    КлассIVb: преимущественно бульбарных и дыхательных групп мышц. Возможна интубация;
•    Класс V: интубация, необходимая для поддержания проходимости дыхательных путей.

Причины возникновения (этиология)

Миастения является идиопатическим заболеванием у большинства пациентов. Хотя основные причины развития болезни остаются неизвестными, конечнымрезультататом всегда является расстройство в связке «нерв-мышца». В наиболее распространенных случаях, симптоматика вызвана циркулирующими в крови антителами, которые блокируют рецепторы ацетилхолина области постсинаптического нервно-мышечного соединения. Такой феномен приводит к ингибированию возбуждающих эффектов нейромедиатора ацетилхолина на никотиновых рецепторах в нервно-мышечных синапсах.
Различные препараты могут вызывать или усиливать симптомы миастении, в том числе:
•    Антибиотики, например, аминогликозиды, полимиксины, ципрофлоксацин, эритромицин и ампициллин;
•    Пеницилламин может способствоватьразвитиюпервичной миастении с повышенным титромаутоантител в 90% случаев;
•    Блокаторы бета-адренергических рецепторов, например, пропранолол и окспренолол;
•    Литий и магний;
•    Прокаинамид;
•    Верапамил, хинидин, хлорохин, преднизон, тимолол– практически весь набор лекарственных средств, актуальные в терапии глаукомы;
•    Антихолинергические средства, например, тригексифенидил;
•    Мышечные агенты, например, векурон и кураре;
•    Нитрофурантоин также был связан с развитием глазной формы миастении, прекращение приема препарата привело к полному выздоровлению.
Отмечена зависимость развития клинических признаков миастении от патологических расстройств в области тимуса. Из общего числа пациентов с миастенией, 75% из них имеют какое-либо заболевание тимуса, 85% – его гиперплазию и у 10-15% выявленатимома. Кроме того, миастения развивается в случае мелкоклеточных форм рака легких и болезни Ходжкина. Гипертиреоз диагностируюту 3-8% пациентов с глазной миастенией.

Симптомы

Стоит отметить, что основным и появляющимся в первую очередь, клиническим признаком миастении, является птоз – опущение верхнего века, как правило,только с одной стороны.
У пациентов с миастений, чаще всего определяют следующие клинические признаки болезни:
•    Традиционной жалобой пациентов,на ранних стадиях болезни,является мышечная слабость в определенных областях тела. Признаков общей мышечной слабости не наблюдается;
•    Экстраокулярная мышечная слабость, или птоз присутствует изначально у 50% больных и прогрессирует в ходе болезни среди 90% пациентов;
•    Болезнь остается исключительно в виде птоза только у 16% пациентов;
•    Общая мышечная слабость без проявления птоза встречается кране редко;
•    Бульбарная мышечная слабость также встречается, наряду со слабостью шейной мускулатуры и мышц в области головы;
•    Слабость нижних конечностей сильнее ощущается выше колена и ниже голеностопа;
•    Отдельные области мышечной слабости конечностей встречается менее чем у 10% больных;
•    Слабость обычно менее тяжелая утром и усиливается в течение дня;
•    Слабость увеличивается при нагрузке и ослабляется после отдыха;
•    Слабость прогрессирует от легкой до более тяжелой формы в течение нескольких недель или месяцев, чередуясь обострениями и ремиссиями;
•    Слабость имеет тенденцию распространяться от глаз к периферии лицевой области;
•    Около 87% пациентов сообщили о первых симптомах болезни в течение 13 месяцев после начала проявления первых клинических признаков;
•    Реже, симптомы могут оставаться ограниченными в экстраокулярнойобласти и мышц векв течение многих лет.
Следующие факторы могут вызвать или ухудшить обострения:
•    Яркий солнечный свет;
•    Хирургические операции в любой области тела;
•    Иммунизация;
•    Эмоциональный стресс;
•    Менструация;
•    Интеркуррентные заболевания, например, вирусная инфекция;
•    Лекарственные средства, например, аминогликозиды, ципрофлоксацин, хлорохин, прокаин, литий, фенитоин, бета-блокаторы, прокаинамид, статины.

Диагностика

Лабораторное тестирование на наличие антител рецепторов ацетилхолина, в положительной диагностикемиастенииможет показывать следующие результаты:
•    Высокая специфичность антител – до 100%;
•    Наличие антителв высоких титрах у 90% пациентов, сообщивших о развитии мышечной слабости в любых областях скелетной мускулатуры;
•    Наличие титра антител только у 50-70% пациентов с клиническими признаками только птоза.
Ложноположительные результаты исследования антител были зарегистрированы у пациентов со следующими патологиями и возрастными особенностями:
•    Тимома;
•    Миастенический синдромЛамерта-Итона;
•    Мелкоклеточный рак легких;
•    Ревматоидный артрит с терапиейпеницилламином;
•    Возраст старше 70 лет – у 1-3% из общей популяции.
Кроме специфических диагностических методик, как правило, дополнительно проводятся:
•    Обзорные рентгенограммы грудной клетки могут выявить тимомы;
•    Компьютерная томография грудной клетки помогает определить или исключить тимомы или увеличение тимуса во всех случаях миастении;
•    При глазной формемиастении, магнитно-резонансная томография головного мозга и орбитальных областей полезнав оценке поражений черепных нервов или ствола головного мозга, которые могут маскироваться под глазную форму миастении;
•    Дополнительные электродиагностические исследования – ритмическая стимуляция нервов и одноволоконная электромиография.

Лечение

Терапия миастении включает в себя следующие схемы и препаратыдля любой формы миастении, если нет противопоказаний:
•    Пиридостигминприменяется в качестве поддерживающей терапии;
•    Неостигмин обычно используется только тогда, когда применение пиридостигмина невозможно по каким-либо причинам, либо он не оказывает должного эффекта;
•    Терапия кортикостероидами обеспечивает краткосрочныйэффект;
•    Азатиоприн, как правило, применяется после дозы кортикостероидов и является основным средством для сложных случаев;
•    Циклоспорин, а иногда –метотрексат и циклофосфамид,также применяются при тяжелых формах болезни.
Иммуноглобулины применяются в случаях:
•    Умеренной или тяжелой миастении, не ухудшающейсяпри обострениях;
•    У пациентов пожилого возраста;
•    У пациентов со сложными сопутствующими заболеваниями, например, с острой дыхательной недостаточностью;
•    У больных с тяжелой слабостью мышц,неподконтрольной другим препаратам.
Плазмаферез зарезервирован для миастенического кризиса и в упорных случаях. Кроме того:
•    Эффективен для подготовки к операции;
•    Улучшение отмечается в течение 2-3 дней, но не длиться более 2 месяцев;
•    Может быть использован на регулярной еженедельной или ежемесячной основе, если другие методы лечения не могут контролировать заболевание.
Тимэктомия:
•    Является стандартом медицинской помощи для всех пациентов с тимомой и для пациентов в возрасте 10-55 лет без тимомы, но с симптоматикоймиастении;
•    Предлагается в качестве терапии первого ряда у большинства пациентов с генерализованнойформой миастении;
•    При глазной миастении откладывается по крайней мере на 2 года;
•    Рекомендуется у больных с антителами к мышечной мускариновойкиназе;
•    Рассматриваетсясреди пациентов старше 55 лет.

Миастения: причины возникновения, диагностика и терапия. Webspital.ru

Ошибка

Сообщение об ошибке

  • Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/common.inc:2748) в функции drupal_send_headers() (строка 1232 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/bootstrap.inc).
  • PDOException: SQLSTATE[42000]: Syntax error or access violation: 1142 INSERT command denied to user 'womed_ws_run'@'cf713.hc.ru' for table 'watchdog': INSERT INTO {watchdog} (uid, type, message, variables, severity, link, location, referer, hostname, timestamp) VALUES (:db_insert_placeholder_0, :db_insert_placeholder_1, :db_insert_placeholder_2, :db_insert_placeholder_3, :db_insert_placeholder_4, :db_insert_placeholder_5, :db_insert_placeholder_6, :db_insert_placeholder_7, :db_insert_placeholder_8, :db_insert_placeholder_9); Array ( [:db_insert_placeholder_0] => 0 [:db_insert_placeholder_1] => cron [:db_insert_placeholder_2] => Attempting to re-run cron while it is already running. [:db_insert_placeholder_3] => a:0:{} [:db_insert_placeholder_4] => 4 [:db_insert_placeholder_5] => [:db_insert_placeholder_6] => http://webspital.ru/dictionary/miastenia [:db_insert_placeholder_7] => [:db_insert_placeholder_8] => 54.92.170.149 [:db_insert_placeholder_9] => 1531952987 ) в функции dblog_watchdog() (строка 160 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/modules/dblog/dblog.module).
На сайте произошла непредвиденная ошибка. Пожалуйста, повторите попытку позже.