Пемфигоид буллезный

Пемфигоид (pemphigoidum  bullosum; pemphigus + греч.  -eidesподобный) представляет собой группу редких аутоиммунных пузырчатых кожных заболеваний. Стоит подчеркнуть, что пемфигоид сходен внешними клиническими проявлениями с пемфигусом, или пузырчаткой. Однако в отличие от пузырчатки, пемфигоид не развивает акантолиз – потерю связей между клетками кожи и обусловлен развитием патологического процесса в субэпителиальном слое.

Синонимы

Пузырчатка неакантолитическая

Классификация

Существует две основных формы клинических проявлений буллезного пемфигоида:
•    Обобщенный буллезный пемфигоид. Является наиболее распространенной формой болезни. Напряженные буллы могут образовываться где угодно, но обычно – вокруг сгибающихся-разгибающихся областей. Они могут появиться как на нормальной коже, так и на эритематозной. Участие слизистой оболочки встречается крайне редко и не является клинически значимым, если имеет место. Буллы заживают без рубцов;
•    Везикулярный буллезный пемфигоид. Менее распространенная форма, характеризующаяся, как правило, небольшими группами напряженных пузырей, которые сконцентрированы на эритематозных участках кожи. Слизистая оболочка, в этом случае, часто вовлечена в патологический процесс, на которой, как и на коже образуются субэпителиальные волдыри, эрозии и рубцевания;
Другие, более редкие формы болезни включают растительный пемфигоид, обобщенный эритродермический, крапивницу, узловой пемфигоид и акральный – детская форма, связанная с вакцинацией.

Эпидемиология

•    Заболеваемость пемфигоидом оценивается в среднем – 2,5 случаев на 100000 человек в год;
•    Это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей на коже и слизистых;
•    Пемфигоид может развиваться у лиц любого возраста, однако средний возраст начала заболевания – 80 лет;
•    Не имеет гендерной предрасположенности.

Причины возникновения (этиология)

Буллезный пемфигоид – аутоиммунное заболевание, на проявление которого могут оказывать влияние следующие факторы риска:
В анамнезе:
•    Заболеванию может предшествовать любое хроническое воспалительное заболевание кожи, даже такие, которые, как правило, не связаны с образованием пузырей;
•    Красный плоский лишай и псориаз часто предшествуют развитию пемфигоида.
Лекарственные средства:
•    Фуросемид;
•    Нестероидные противовоспалительные препараты;
•    Каптоприл;
•    Пеницилламин;
•    Антибиотики.
Другие триггеры:
•    Ультрафиолетовое облучение;
•    Лучевая терапия

Симптомы

Ранние клинические признаки буллезного пемфигоида весьма изменчивы – пузырчатые поражения кожи, как правило, развиваются на гораздо более поздних стадиях заболевания. Видимые симптомы и признаки могут сочетаться с подострым или острым началом:
•    Зуд – один из основных клинических признаков заболевания. Первые симптомы появляются за несколько недель или месяцев до появления каких-либо видимых поражений кожи;
•    Сыпь. Уртикарная или эритематозная сыпь может предшествовать появлению волдырей;
•    Пузыри или буллы, которые типичны для пемфигоида, чаще проявляются на изгибах кожи. В зависимости от формы пемфигоида, они могут развиваться в рамках одного патологического очага или иметь более широкое распространение по телу;
•    Слизистые оболочки. Везикулярная форма болезни часто захватывает слизистую оболочку примерно у четверти пациентов. Пузыри появляются в основном на слизистой оболочке неба. Поражения часто клинически незначительны, но, в некоторых случаях, способны вызвать проблемы в виде дисфагии – нарушения глотания.

Диагностика

Забор пузырного содержимого с последующим иммунным анализом – одно из основных исследований, которое наиболее часто применяется при постановке диагноза на пемфигоид. С этой целью применяется метод непрямой иммунофлуоресценции. Для чистоты диагностики рекомендуется использовать только свежие образцы.
Гистологические исследования показывают наличие субэпидермального пузыря с воспалительным инфильтратом, как правило, с эозинофильным преобладанием.
Из других методов применяют:
•    Прямая и косвенная иммуноэлектронная микроскопия;
•    Иммуноблоттинг;
•    Иммуно-осаждение;
•    Иммуноферментный анализ.
Учитывая сходную клиническую картину буллезного пемфигоида с другими заболеваниями – обязательно необходимо проведение дифференциальной диагностики.
Дифференциальный диагноз будет включать в себя:
•    Рубцовый пемфигоид – сложное состояние, где поражения кожи, как правило, тривиальны, а повреждения слизистой оболочки заживают с рубцеванием;
•    Герпетиформный дерматит;
•    Буллезные проявления в виде побочного действия некоторых фармакологических препаратов;
•    Врожденный буллезный эпидермолиз;
•    Эритема;
•    Линейный дерматит;
•    Ветряная оспа;
•    Импетиго, заболевание которое может быть ошибочно принято за различные стадии пемфигоида;
•    Крапивница;
•    Буллезная симптоматика системной красной волчанки;
•    Герпес беременных, или гестационный пемфигоид. Патология, как правило, развивается в конце второго или третьего триместра беременности. В основе – иммунологические деффекты, идентичные пемфигоиду.

Лечение

Общие положения терапии при пемфигоде, включают в себя следующие процедуры и мероприятия:
•    Одной из основных целей, является снижение образования пузырей с применением минимальных доз необходимых препаратов;
•    Все лечебные режимы должны быть адаптированы к применению у любого пациента на фоне существующих возможных условий;
•    Выше указанное особенно корректно для пациентов пожилого возраста, когда использование агрессивных режимов лечения может быть обусловлено большей опасностью, чем само течение болезни;
•    Заболевание может длиться значительное время, все пациенты должны контролироваться до тех пор, пока не исчезнут все жалобы и болезнь перейдет в стадию полной ремиссии.
Основы терапии:
•    Наиболее эффективным, актуальным кортикостероидом, который часто применяется в лечении пемфигоида является клобетазол. Препарат является относительно безопасным, но его применение при генерализованной форме болезни может быть ограничено побочными эффектами и практическими факторами. Парентеральное введение кортикостероидов переносится пациентами, как правило, лучше, чем оральные назначения, особенно у пожилых пациентов;
•    Применение кортикостероидов является эффективным у 60-90% больных, курсом в течение 1-4 недель.  Попытки прекратить лечение должны быть организованы с 2-4-недельными интервалами.
Большинство пациентов нуждаются в лечении сроком от шести месяцев до четырех лет. Многие из них, впоследствии переживают длительную ремиссию заболевания;
•    В более тяжелых случаях, системные стероиды, наряду с иммунодепрессантами могут быть необходимы для борьбы с пемфигоидом. Дозировка варьирует в зависимости от тяжести заболевания. Паллиативная поддержка, предотвращающая развитие остеопороза (кальций, витамин D, биофосфонаты) должна быть запущена, если системные стероиды назначаются сроком более одного месяца;
•    Эффективность включения плазмафереза или азатиоприна к общей стероидной схеме и комбинированное лечение тетрациклином и никотинамидом, доказана практически, однако точные механизмы еще изучены недостаточно.
Некоторые другие методы лечения были частично изучены и опробированы в отношении их полезности при лечении пемфигоида:
•    Дапсон и сульфаниламиды. Существуют некоторые основания предполагать, что данные препараты могут оказывать существенный эффект на купирование симптоматики буллезного пемфигоида. Тем не менее, их профиль побочных эффектов не обнадеживает, поэтому назначение этих средств должно быть зарезервировано для тех пациентов, у которых другие препараты неэффективны или противопоказаны;
•    Ритуксимаб может оказывать положительный эффект в случае труднодоступности терапии другими средствами.
Основными осложнениями пемфигоида являются:
•    Развитие вторичных инфекций;
•    Снижение иммунитета;
•    Побочные эффекты применения кортиостероидов – артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз, болезни сердца.
Прогноз заболевания хараутеризуется следующими условиями:
•    Буллезный пемфигоид – хроническое воспалительное заболевание, которое может сохраняться в виде ремиссий и обострений в течение нескольких месяцев или лет;
•    При оптимальной терапии, показатели смертности, на сегодняшний день, является достаточно низкими и подавляющее большинство случаев летальных исходов, приходится на долю пожилых пациентов на фоне конкурирующей болезни;
•    Пациенты пожилого возраста особенно подвержены риску иммуносупрессивных эффектов терапии, которые могут поместить в условия большей угрожающей жизни опасности, чем сама болезнь;
•    Больные, находившиеся на активной терапии кортикостероидами и иммунодепрессантами, подвергаются риску серьезных побочных эффектов, например, язвенной болезни, агранулоцитозу и диабету.

Пемфигоид - причины, методы диагностики и терапии. Webspital.ru

Ошибка

Сообщение об ошибке

  • Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/common.inc:2748) в функции drupal_send_headers() (строка 1232 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/bootstrap.inc).
  • PDOException: SQLSTATE[42000]: Syntax error or access violation: 1142 INSERT command denied to user 'womed_ws_run'@'cf713.hc.ru' for table 'watchdog': INSERT INTO {watchdog} (uid, type, message, variables, severity, link, location, referer, hostname, timestamp) VALUES (:db_insert_placeholder_0, :db_insert_placeholder_1, :db_insert_placeholder_2, :db_insert_placeholder_3, :db_insert_placeholder_4, :db_insert_placeholder_5, :db_insert_placeholder_6, :db_insert_placeholder_7, :db_insert_placeholder_8, :db_insert_placeholder_9); Array ( [:db_insert_placeholder_0] => 0 [:db_insert_placeholder_1] => cron [:db_insert_placeholder_2] => Attempting to re-run cron while it is already running. [:db_insert_placeholder_3] => a:0:{} [:db_insert_placeholder_4] => 4 [:db_insert_placeholder_5] => [:db_insert_placeholder_6] => http://webspital.ru/dictionary/pemphigoid [:db_insert_placeholder_7] => [:db_insert_placeholder_8] => 54.167.112.42 [:db_insert_placeholder_9] => 1542478320 ) в функции dblog_watchdog() (строка 160 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/modules/dblog/dblog.module).
На сайте произошла непредвиденная ошибка. Пожалуйста, повторите попытку позже.