Синдром Конна

В основе синдрома лежит чрезмерная выработка корой надпочечников альдостерона, чаще по причине развития онкологических патологий в этих органах. Высокая концентрация гормона приводит к ряду сходных по клинической картине и результатам диагностических исследований, но разных по патогенезу, заболеваниям. Гиперпродукция альдостерона часто протекает на фоне дефицита выработки ренина, что вызывает ряд клинических признаков, обусловленных нехваткой одного гормона и переизбытком другого.

Нозологически, синдром Конна – заболевание, признаки которого проявляются по причине развития аденомы надпочечников, а сами признаки носят название – гиперальдостеронизм. Однако в литературе и на практике, очень часто эти два понятия объединяют.

 

Синонимы

Первичный гиперальдостеронизм, альдостерома (опухоль коры надпочечников)

Этиология

В общем, развитие синдрома Конна происходит, зачастую, по следующим причинам:

  • Двусторонняя идиопатическая микронодулярная гиперплазия надпочечников – 66% случаев;
  • Аденома надпочечников   – 33%;
  • Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников – 2%;
  • Карцинома коры надпочечников – менее 1%;
  • Семейный гиперальдостеронизм;
  • Неглюкокортикоидный альдостеронизм менее – 1% случаев.

Точная причина спорадических проявлений первичного гиперальдостеронизма по причине аденомы или гиперплазии, неясна. Существование трофических факторов, например, эндотелинов, цитокинов, постулируется в случаях гиперплазии. Соматические мутации генов, ведущие к росту в надпочечниках преимущественно аденоматозной ткани, возможны, но научно это пока еще не доказано.

При семейных формах первичного альдостеронизма, преобладает молекулярная основа. Мутации являются результатом гибридного продукта гена, состоящего из регулирующей кортикотропин-реактивной последовательности гена 11-бета-гидроксилазы.

Большинство спорадических адьдостероном возникают из пучковой ткани и часто окружены железистой гиперплазией, близкой по структуре к аденоме. Это говорит о том, что пролиферативный ответ клеток в какой-то момент реализуется за счет паракринных факторов. В пределах этой зоны гиперплазии, возможно клональное изменение одной клетки, что обеспечивает тем самым, очаг для развивающейся аденомы.

Генетическая основа семейного альдостеронизма второго типа также очень слабо изучена. Однако, локус заболевания был отображен в гене 7p22. Данная разновидность синдрома может проявляться как гистологическия гиперплазия или аденома.

Генетическая основа для третьего типа семейного альдостеронизма относительно недавно была расшифрована. Виной всему мутации в гене KCNJ5, которые приводят к потере ионов селективности калиевых каналов, деполяризации клеточной мембраны, увеличению кальция в клубочковой зоне клеток надпочечников, что в итоге приводит к увеличению синтеза альдостерона.

Симптомы

Пациенты с первичным альдостеронизмом, как правило, не показывают отличительные клинические признаки, поэтому практический опыт врача, имеет жизненно важное значение при постановке диагноза на синдром Конна. Полученные результаты могут включать в себя следующее:

  • Гипертензия практически всегда имеет место, хотя несколько редких случаев первичного гиперальдостеронизма, не отражали наличие этого симптома;
  • Общая слабость;
  • Вздутие живота;
  • Кишечная непроходимость вследствие гипокалиемии;
  • Результаты, связанные с осложнениями – сердечная недостаточность, гемипарез в результате инсульта, шумы над сонной артерией, брюшные шумы, протеинурия, почечная недостаточность, гипертоническая энцефалопатия (спутанность сознания, головная боль, судороги, изменения в уровне сознания) и гипертонические изменения сетчатки.
Диагностика

Диагностика при подозрении на синдром Конна, достаточно сложна и проводится в два этапа. Если во время первого этапа подозрение на течение болезни подтверждается – проводится второй этап, который заключает диагноз.

Первый диагностический этап включает:

  • Определение уровней калия и бикарбонатов в сыворотке крови;
  • Определение уровней натрия и магния;
  • Плазменное соотношение активности ренина и альдостерона.

Второй этап:

  • Определение уровня альдостерона в сыворотке крови;
  • Суточный мониторинг мочевыделительной экскреции альдостерона;
  • Соль-нагрузочный тест.

После того, как диагноз первичного альдостеронизма был подтвержден с помощью первого или второго этапа, следующим шагом является определение подтипа первичного гиперальдостеронизма и определение хирургической излечимости болезни. Фактически нужно определить отчего возникла патология – вследствие аденомы надпочечников или идиопатической гиперплазии коры. С этой целью проводятся:

  • Тестирование постуральной стимуляции;
  • Фуросемид-стимуляция;
  • Суточный ритм альдостерона.

Из методов визуальных исследований, первоначальное значение имеет компьютерная томография (КТ) с контрастными веществами. Магнитно-резонансная терапия (МРТ) не превосходит контрастную КТ в данном случае.

Сцинтиграфия хотя довольно сложна в проведении и часто не доступна, она может быть полезна в некоторых случаях для различения аденомы и гиперплазии.

Дополнительными методами диагностики синдрома Конна являются:

  • Исследование венозной выборки надпочечников;
  • Определение уровней гидроксикортикостерона, оксокортизола и гидроксисортизола;
  • Тестирование подавлением флудрокортизона;
  • Подавлением дексаметазона;
  • Метоклопрамид (Реглан) тест;
  • Стимуляция выработки кортикотропина;

Гистологические исследования тканей коры надпочечников.

Лечение

Основными целями терапии первичного альдостеронизма являются:

  • нормализация артериального давления;
  • нормализация уровней калия в сыворотке крови и других электролитов;
  • нормализация уровня сывороточного альдостерона.

Соответствующее лечение, конечно же зависит от причины болезни.

У пациентов с альдостеромой, медикаментозная терапия используется перед операцией для контроля артериального давления и исключения гипокалиемии, тем самым снижая хирургический риск. Медикаментозная терапия также применима у пациентов с персистирующей гипертензией после операции, слабых хирургических кандидатов и больных, которые отказываются от операции.

У пациентов с сердечной недостаточностью, при умеренном проявлении альдостеронизма, применение спиронолактона и эплеренона демонстрирует увеличение выживаемости.

Диета с низким содержанием соли, хотя и полезна в достижении контроля артериального давления при основном альдостеронизме, она может быть связана с ложноотрицательными результатами биохимических исследований.

В фармакологических схемах, при синдроме Конна, используют:

  • Блокаторы кальциевых каналов – нифедипин
  • Антагонисты минералокортикоидов – спиронолактон;
  • Глюкокортикоиды;
  • Ингибиторы АПФ и блокаторы ангиотензиновых рецепторов;
  • Чрескожной инъекции этанола или уксусной кислоты в ткани альдостеромы.

Хирургия на надпочечниках может быть выполнена с помощью формальной лапаротомии или с помощью лапароскопической техники.

Среди хирургических вариантов наиболее часто применяются:

  • частичное удаление надпочечников, при котором проводится клиновидная резекция железы с тканями аденомы, наряду с энуклеацией альдостеромы;
  • резекция мозгового вещества надпочечников диуретиков, при котором делается попытка сохранить медуллярную ткань надпочечников, удаляя лишь кору.
Синдром Конна – профилактика, диагностика и терапия

Ошибка

Сообщение об ошибке

  • Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/common.inc:2748) в функции drupal_send_headers() (строка 1232 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/bootstrap.inc).
  • PDOException: SQLSTATE[42000]: Syntax error or access violation: 1142 INSERT command denied to user 'womed_ws_run'@'cf713.hc.ru' for table 'watchdog': INSERT INTO {watchdog} (uid, type, message, variables, severity, link, location, referer, hostname, timestamp) VALUES (:db_insert_placeholder_0, :db_insert_placeholder_1, :db_insert_placeholder_2, :db_insert_placeholder_3, :db_insert_placeholder_4, :db_insert_placeholder_5, :db_insert_placeholder_6, :db_insert_placeholder_7, :db_insert_placeholder_8, :db_insert_placeholder_9); Array ( [:db_insert_placeholder_0] => 0 [:db_insert_placeholder_1] => cron [:db_insert_placeholder_2] => Attempting to re-run cron while it is already running. [:db_insert_placeholder_3] => a:0:{} [:db_insert_placeholder_4] => 4 [:db_insert_placeholder_5] => [:db_insert_placeholder_6] => http://webspital.ru/dictionary/sindrom_konna [:db_insert_placeholder_7] => [:db_insert_placeholder_8] => 54.162.239.233 [:db_insert_placeholder_9] => 1537628625 ) в функции dblog_watchdog() (строка 160 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/modules/dblog/dblog.module).
На сайте произошла непредвиденная ошибка. Пожалуйста, повторите попытку позже.