Синдром Шегрена

Синдром Шегрена является хроническим аутоиммунным заболеванием, при котором лейкоциты разрушают экзокринные железы собственного организма, в частности, слюнные и слезные, тем самым способствуя их недостаточности. Данный феномен обуславливает основные критерии синдрома – дефицит выработки слюны и развитие сухого кератоконъюнктивита. Воспалительные процессы наносят серьезный ущерб тканям желез и, в конечном итоге, приводят к их деструктивным изменениям, что влечет за собой появление сопутствующих заболеваний и расстройств.

Синонимы

Синдром Съегрена, синдром «сухого глаза», синдром «сухого рта» – редко.

Классификация

Современная медицина классифицирует синдром Шегрена по характеру возникновения, выделяя, тем самым:

  • Первичную форму болезни, возникающу спонтанно, независимо от наличия или стадий течения сопутствующих заболеваний и характеризующаяся более тяжелым течением;
  • Вторичную форму, как правило, развивающуюся через несколько лет после начала таких сложных хронических заболеваний, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, первичный биллиарный цирроз и тому подобные патологии. Стоит отметить, что в основе практически всех провоцирующих вторичный синдром болезней, лежит воздействие на иммунную систему организма.
Эпидемиология

Среди аутоиммунных заболеваний, синдром Шегрена оценивается как второе, наиболее распространенное патологическое расстройство после системной красной волчанки. В крупных, развитых странах, синдром возникает среди 0,1-4% населения и является заболеванием, которое на уровне всего мира, затрагивает около двух миллионов человек.Синдром Шегрена обладает хорошо выраженными гендерными различиями – женщины страдают заболеванием в девяти из десяти случаев. Заболевание может возникнуть у пациентов любого возраста, но наиболее часто встречается у пожилых людей. На начало ранних стадий синдрома приходится, как правило, на четвертое-пятое десятилетие жизни.

Этиология

Хотя причины развития синдрома Шегрена изучены очень слабо, болезнь, как полагают, может возникнуть под влиянием сочетания генетических, экологических и некоторых других факторов, собственно, как в случае со многими другими аутоиммунными нарушениями.

  • Генетические факторы. Наиболее высокая распространенность синдрома Шегрена в рамках семьи, связана с генетической предрасположенностью к синдрому всех ее членов, особенно это касается первой и второй степени родства;
  • Гормональные факторы. Так как заболевание связано с высокой распространенностью у женщин, половые гормоны, особенно эстроген, возможно, оказывает влияние на гуморальные и клеточно-опосредованные иммунные ответы, повышающие риск развития синдрома. Андрогены обладают обратным свойством – это ряд мужских гормонов, способен предотвратить аутоиммунные реакции;
  • Фактор микрохимеризма. Микрохимеризмом в медицине называют проникновение чужих клеток в организм и дальнейшее их благополучное сожительство там. Явление достаточно редкое – на миллион родных клеток встречается не более одной чужеродной. Одной из разновидностей микрохимеризма является проникновение лимфоидных клеток плода – фетальных клеток, в кровь матери через плацентарный барьер. Такие клетки способны генерировать аутоиммунные реакции у женщин, которые были беременны хотя бы один раз на протяжении жизни;
  • Экологические или ээкзогенные внешние факторы. Некоторые вирусные белки способны инициировать аутоиммунную реакцию молекулярных изменений, тем самым увеличить шансы развития синдрома Шегрена. К таким видам вирусов относятся возбудители гепатита С, вирус Эпштейна-Барра и Т-клеточный лейкоз.
Симптомы

Хотя сухие глаза и сухость во рту являются наиболее распространенными симптомами у пациентов с синдромом Шегрена, у большинства больных часто отмечают ряд других клинических признаков. Стоит отметить, что расширение диапазона симптоматики увеличивается с возрастом и только у одной трети пациентов старших возрастных групп отмечают классические симптомы сухости. Является ли это частью нормального процесса старения, связанного с фиброзом и атрофией тканей или по причине накопления багажа связанных болезней и методов терапии, остается неясным.

Пациенты, страдающие синдромом Шенгера, могут показывать следующую картину синдрома «сухого рта»:

  • Трудности приема сухой пищи, например, сухого печенья;
  • Прилипание языка к небу;
  • Постоянная потребность к приему воды, особенно в ночное время, что чревато последующим частым мочеиспусканием;
  • Вокальные затруднения при ведении диалога в течение длительного времени, вплоть до развития хрипоты;
  • Частные симптомы кариеса и заболеваний пародонта;
  • Извращенное чувство вкуса;
  • Сложность в ношении зубных протезов;
  • Развитие кандидоза полости рта, сочетанного с угловых хейлитом, что вызывает достаточно серьезные болевые ощущения в ротовой полости.

Сухость глаз может быть описана как:

  • Покраснение, зуд и болезненные ощущения в области конъюнктивы;
  • Ощущения чувства песка глазах;
  • Трудности в размыкании век после ночного сна;
  • Развития блефаритов – воспалений век, со всей сопутствующей симптоматикой.

Глазные симптомы, как правило, ухудшаются в течение дня, вероятно, по причине испарения и без того скудной водно-слизистой слезной пленки. 

К дополнительной симптоматике синдрома Шергена относят:

  • Паротит – воспаление околоушной железы, часто – двустороннее;
  • Кожные признаки:
  • Сухость кожных покровов, чаще – на лицевой поверхности;
  • Дерматит кожи век;
  • Зуд на пораженных участках кожи;
  • Кольцевидная эритема, также в очагах поражения;
  • Кожный васкулит, развивается крайне редко, на фоне избыточного продуцирования некоторых белков в очаге патологии.
  • Дыхательная система:
  • Повышенная сухость слизистых оболочек трахеобронхиального дерева, что вызывает приступы неукротимого сухого кашля;
  • Мягкая одышка;
  • Редкие осложнения в виде рецидивирующих бронхитов и пневмонии.
  • Желудочно-кишечные симптомы:
  • Сухость глотки и пищевода, часто приводящие к трудностям с глотанием;
  • Желудочный рефлюкс и воспаление слизистой оболочки пищевода, возникающие по причине нарушение кислотно-щелочного равновесия содержимого желудка вследствие дефицита слюны;
  • Боли в животе;
  • Диарея;
  • Острый или хронический панкреатит – редко;
  • Раннее ощущение наполненности желудка, тошнота и рвота, по причине задержек вывода содержимого из желудка в кишечник.
  • Признаки сердечно-сосудистой системы:
  • Перикардит;
  • Повышение кровяного давления в легочных артериях;
  • Снижение общего артериального давления и аритмии по причине вегетативных нарушений.
Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена осложняется широким диапазоном симптомов, сходных с таковыми среди других заболеваний. Поскольку признаки этого аутоиммунного нарушения, такие как сухость глаз и сухость во рту, сильно распространены среди людей и в основном наблюдаются в возрасте от 40 лет и выше, специалисты часто ошибаются, не беря во внимание возрастную составляющую. Кроме того, некоторые лекарства могут также вызвать симптоматику, похожую на синдром Шегрена. Только сочетание нескольких диагностических мероприятий, способны подвести черту в постановке правильного диагноза:

  • Анализы крови проводятся с целью определения уровня некоторых антител, которые связаны с аутоиммунными расстройствами;
  • Роз-бенгал тест позволяет определить качество и количество слезной жидкости в течение определенного времени. Тест заключает в себе размещение нетоксичного бенгальского розового красителя на поверхности роговицы с последующим учетом изменений его цвета;
  • Проба Ширмера позволяет определить количество слезной жикости, выделяемой железами. Под нижнее веко помещают полоску фильтровальной бумаги, а затем измеряет площадь ее промокания;
  • Тесты на определение количества выделяемой слюны. Секрет собирают в чашку, а затем измеряют ее количество;
  • Биопсия тканей губ и слюнных желез может выявить большие скопления лимфоцитов, сосредоточенных в этих областях;
  • Сиалограмма – особое рентгеновское исследование. Которое проводят с целью поиска возможной закупорки протоков слюнных желез;
  • УЗИ-исследование протоков слюнных желез, позволяющее определить участки, инфильтрованные лимфоцитами, а также – возможное наличие камней в протоках.
Лечение

Специфических препаратов или терапевтических схем для лечения синдрома Шегрена, в современной медицине не существует. Терапия синдрома, как правило, симптоматическое и поддерживающее:

  • Дополнительное увлажнение поверхности роговицы и конъюнктивы. Часто с этой целью используют искусственные слезы, способные облегчить симптомы сухого глаза;
  • Некоторым пациентам с более сложной симптоматикой рекомендуют специальные очки, устройство которых позволяет избегать высушивающего воздействия окружающего воздуха;
  • Препараты, способствующие снижению уровня воспалительных реакций на глазных поверхностях, например, циклоспорин;
  • Лекарственные средства, стимулирующие выработку слюны – цевимелин, пилокарпин, салаген;
  • Из групп противоревматических препаратов часто назначают метотрексат, гидроксихлорохин.
Синдром Шегрена – профилактика, диагностика и терапия

Ошибка

Сообщение об ошибке

  • Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/common.inc:2748) в функции drupal_send_headers() (строка 1232 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/bootstrap.inc).
  • PDOException: SQLSTATE[42000]: Syntax error or access violation: 1142 INSERT command denied to user 'womed_ws_run'@'cf713.hc.ru' for table 'watchdog': INSERT INTO {watchdog} (uid, type, message, variables, severity, link, location, referer, hostname, timestamp) VALUES (:db_insert_placeholder_0, :db_insert_placeholder_1, :db_insert_placeholder_2, :db_insert_placeholder_3, :db_insert_placeholder_4, :db_insert_placeholder_5, :db_insert_placeholder_6, :db_insert_placeholder_7, :db_insert_placeholder_8, :db_insert_placeholder_9); Array ( [:db_insert_placeholder_0] => 0 [:db_insert_placeholder_1] => cron [:db_insert_placeholder_2] => Attempting to re-run cron while it is already running. [:db_insert_placeholder_3] => a:0:{} [:db_insert_placeholder_4] => 4 [:db_insert_placeholder_5] => [:db_insert_placeholder_6] => http://webspital.ru/dictionary/sindrom_shegrena [:db_insert_placeholder_7] => [:db_insert_placeholder_8] => 54.156.51.193 [:db_insert_placeholder_9] => 1537397214 ) в функции dblog_watchdog() (строка 160 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/modules/dblog/dblog.module).
На сайте произошла непредвиденная ошибка. Пожалуйста, повторите попытку позже.