Пузырчатка

Пузырчатка принадлежит к редкой группе аутоиммунных заболеваний, поражающих кожные покровы и видимые слизистые оболочки. В основе болезни лежит атакующее воздействие аутоантител, направленное против формирования десмоглеина. Десмоглеин – вещество, представляющее «клей», который связывает клетки верхнего слоя эпидермиса через точки крепления называемые десмосомы, к глубжележащим слоям кожных покровов. Под воздействием аутоантител, клетки эпителия отделяются друг от друга и на эпидермисе образуются слабые места. Процесс носит название – акантолиз. Данный феномен вызывает образование волдырей, лопающихся впоследствии и превращающихся в язвы. В некоторых случаях патологические образования могут охватывать значительную площадь кожи.

Синонимы

Пемфигус, пузырчатка акантолитическая

Классификация

Различают несколько типов пузырчатки в зависимости от формы проявления клинических признаков:

  • Пузырчатка обыкновенная, или вульгарная;
  • Пузырчатка листовидная;
  • Интраэпидермальный нейтрофильный дерматоз;
  • Паранеопластическая пузырчатка.

Стоит отметить, что болезнь Хейли-Хейли, которая также называется семейной доброкачественной пузырчаткой, является наследственным кожным заболеванием, не обусловленным аутоиммунными процессами, поэтому не считается частью группы заболеваний.

Эпидемиология

Пузырчатка обыкновенная на сегодняшний день является наиболее распространенным вариантом болезни. Но даже эта форма встречается относительно редко. Заболеваемость выше у женщин, более старших возрастных групп.

Точная распространенность и заболеваемость зависит от иммуногенетики популяции:

  • Заболевание развивается среди всех рас, но чаще возникает в азиатских популяциях и у ашкеназских евреев;
  • Пузырчатка может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 30 до 70 лет. Среди подростков, девушки болеют чаще, чем парни;
  • Большинство пострадавших детей и подростков страдают кожно-слизистой формой болезни.
Этиология

Развитие симптомов пузырчатки может быть провоцировано следующими факторами риска:

  • Применение некоторых медикаментозных средств, например, пеницилламина, каптоприла, рифампицина;
  • Болезнь Бернса;
  • Стресс;
  • Гормональная терапия;
  • Беременность;
  • Вакцинация;
  • УФ-излучение;
  • Рентгенография;
  • Злокачественные опухоли;
  • Пищевые факторы.
Симптомы
  • Пузырчатка обыкновенная возникает в случае атаки антителами десмоглеина-3. Характерной особенностью болезни является образование сложных язв на слизистой оболочке ротовой полости;
  • Пузырчатка листовидная – наименее тяжелая форма, при которой происходит разрушение белка десмоглеина-1, играющего физиологическую роль в верхних, сухих слоях эпидермиса. Болезнь характеризуется корочкообразующими язвами, которые часто распространяются по волосистой части головы, могут переходить на грудь, спину и лицо. В ротовой полости язвы не возникают;
  • Интраэпидермальный нейтрофильный дерматоз характеризуется образованием буллов, наполненных нейтрофилами, эозинофилами. Форме присуще активное течение акантолиза;
  • Менее распространенной и наиболее тяжелой формой пузырчатки является паранеопластическая пузырчатка. Это расстройство, как правило, является осложнением рака, чаще – лимфомы и болезни Кастельмана. Болезненные язвы появляются во рту, на губах и внутренней поверхности пищевода. Зачастую процесс болезни часто переходит на легкие, вызывая облитерирующий бронхиолит.
Диагностика

Учитывая сложную специфичность симптоматики болезни, дифференциальный диагноз является одним из первых мероприятий, проводимых в условиях лечебного учреждения. Уточнение обязательно должно учитывать наличие кинических признаков, сходных с такими болезнями как:

  • Афтозные язвы в ротовой полости;
  • Герпетические поражения;
  • Буллезный пемфигоид;
  • Импетиго;
  • Болезнь Хейли-Хейли – доброкачественная семейная пузырчатка;
  • Герпетиформная пузырчатка;
  • Волчаночная пузырчатка:
  • Красный плоский лишай – буллезные формы;
  • Медикаментозная пузырчатка.

С этой цель проводятся следующие общие и специфические исследования:

  • Случайные периодические измерения глюкозы в крови;
  • Концентрации антинуклеарных антител;
  • Рентген грудной клетки;
  • Анализ мочи на белок и сахар;
  • Измерение артериального давления;
  • Костная денситометрия.
  • Биопсия кожи должна быть проведена на краю волдыря, предпочтительно в области свежего образования, с целью исключения риска ложноотрицательных результатов
  • Материалы биопсии отправляются на гистологическое исследование и иммунофлюоресцентный анализ, прямой и косвенный;
  • Иммуноферментный анализ (ИФА) может быть выполнен подозрении на листовидную и вульгарную форму пузырчатки.
Лечение

Если пузырчатку не подвергать лечению, возможно наступление летального исхода вследствие возможной генерализации инфекционных процессов.

Общие меры терапии включают консультирование больных с болезненными поражениями в полости рта, в направлении смягчения диеты и увеличения гигиенических мероприятий в области ротовой полости. Актуальные анальгетики или анестетики могут дать облегчение симптомов. Современные методы лечения направлены в основном на подавление иммунной системы, что связано с развитием значительных побочных эффектов. Лечение протекает, как правило, в три этапа: контроль, консолидация и профилактика рецидива. Пациенты с умеренным течением болезни, распространяемым только на полости рта, могут подвергаться воздействию только местной терапии, например, наружной обработкой беклометазоном, который распыляют непосредственно на поверхности язв. Большинству пациентов рекомендовано лечение с помощью системных кортикостероидов, что, как правило, приводит к полной ремиссии.

Если высокие дозы стероидов не оказывают должного эффекта, плазмаферез может быть использован с целью вымывания антител. Процедура обычно проводится три раза в неделю, удаляя приблизительно 2 л плазмы каждый раз. Метод наиболее эффективен, если проводится на фоне цитотоксического лекарственного средства, например, азатиоприна или циклофосфамида. Плазмаферез может быть осложнен тяжелыми инфекциями, это ограничивает его использование. Внутривенное применение иммуноглобулина может быть назначено с целью индукции ремиссии в резистентных случаях, как правило, с цитотоксической терапией азатиоприном. Метод работает избирательно и быстро снижает концентрацию циркулирующей концентрации патогенных антител. После достижения ремиссии следует найти минимально возможную дозу, которая позволит сохранить эффект предыдущей терапии. Лечение не должно быть коническим, пока большинство поражений (около 80%) не заживут, чтобы уменьшить шансы на последующее вспышки активности заболевания. Целью является прекращение, в конечном счете, все системное лечение.

Стероидные щадящие препараты иногда используется в для этих целей:

  • Азатиоприн;
  • Циклофосфамид;
  • Метотрексат. Препарат не следует назначать пациентам, которые находятся на высоких дозах кортикостероидов, поскольку эта комбинация тесно связана с сепсисом;
  • Золото;
  • Микофенолятмофетил;
  • Дапсон;
  • Циклоспорин;
  • Ритуксимаба с внутривенным иммуноглобулином также успешно используется в случаях, противостоящим стандартным процедурам;
  • Плазмаферез ​​и экстракорпоральный фотоферез также применяются с некоторым успехом в качестве адъювантной терапии в тяжелых и резистентных случаях.
Пузырчатка – профилактика, диагностика и терапия

Ошибка

Сообщение об ошибке

  • Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/common.inc:2748) в функции drupal_send_headers() (строка 1232 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/bootstrap.inc).
  • PDOException: SQLSTATE[42000]: Syntax error or access violation: 1142 INSERT command denied to user 'womed_ws_run'@'cf713.hc.ru' for table 'watchdog': INSERT INTO {watchdog} (uid, type, message, variables, severity, link, location, referer, hostname, timestamp) VALUES (:db_insert_placeholder_0, :db_insert_placeholder_1, :db_insert_placeholder_2, :db_insert_placeholder_3, :db_insert_placeholder_4, :db_insert_placeholder_5, :db_insert_placeholder_6, :db_insert_placeholder_7, :db_insert_placeholder_8, :db_insert_placeholder_9); Array ( [:db_insert_placeholder_0] => 0 [:db_insert_placeholder_1] => cron [:db_insert_placeholder_2] => Attempting to re-run cron while it is already running. [:db_insert_placeholder_3] => a:0:{} [:db_insert_placeholder_4] => 4 [:db_insert_placeholder_5] => [:db_insert_placeholder_6] => http://webspital.ru/puzyrchatka [:db_insert_placeholder_7] => [:db_insert_placeholder_8] => 54.156.51.193 [:db_insert_placeholder_9] => 1537394714 ) в функции dblog_watchdog() (строка 160 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/modules/dblog/dblog.module).
На сайте произошла непредвиденная ошибка. Пожалуйста, повторите попытку позже.