Саркоидоз

Саркоидоз – мультисистемное заболевание, характеризующееся образованием микроскопических воспалительных узелков в различных органах и тканях, чаще всего – в легких, лимфатических узлах, печени и селезенке, реже – в костях, кожных покровах и других органах. Локализованные плотные воспалительные очаги носят название гранулем. Болезнь не обладает контагиозностью.

Синонимы

Болезнь Бенье-Бёка-Шаумана, саркоид

Классификация

В зависимости от места локализации патологического процесса и вида вовлеченных тканей, различают следующие виды саркоидозов, по сути являющихся отдельными нозологическими единицами:

  • Кольцевой саркоидоз;
  • Эритродермический саркоидоз;
  • Ихтиосиформный саркоидоз;
  • Гипопигментированный саркоидоз;
  • Синдром Лёфгрена;
  • Волчанка ознобленная;
  • Морфеаформный саркоидоз;
  • Слизистый саркоидоз;
  • Нейросаркоидоз;
  • Папулезный саркоидоз;
  • Шрам саркоидный;
  • Подкожный саркоидоз;
  • Системным саркоидоз;
  • Язвенный саркоидоз.

Кроме того, различают несколько легочных стадий болезни, последовательно переходящие друг в друга:

  • Стадия 0: нет изменений;
  • I стадия: двусторонняя грудная лимфаденопатия;
  • II стадия: двусторонняя грудная лимфаденопатия и гранулематоз;
  • III стадия: локализованный очаговый гранулематоз;

IV стадия: фиброзные изменения.

Этиология

Точная причина саркоидоза не известна. Текущая рабочая гипотеза предполагает повышенный риск у генетически восприимчивых индивидуумов. Считается, что саркоидоз вызван посредством изменения в иммунной реакции организма после контакта с окружающими профессиональными или инфекционными агентами. В некоторых случаях заболевание проявлялось после лечения TNF-ингибиторами, такими как этанерцепт.

Эпидемиология

Частота заболеваемости колеблется от 5 до 40 случаев на 100 000 населения, в том числе, у представителей европеоидной расы – 11 случаев, афроамериканцев – 34 случая на 100000 населения. При этом представители негроидной расы испытывают более тяжелое хроническое течение болезни. Саркоидоз диагностируется в России, США, Китае, Африке, Индии и других развивающихся странах. Хотя уровень заболеваемости может быть низким, болезнь часто остается неуточненной и неправильно диагностируется как туберкулез.

Данные о смертности от саркоидоза скудны. Известно, что летальный исход может возникнуть вследствие осложнений болезни на конечной стадии, например, по причине дыхательной или сердечной недостаточности. Функциональная недостаточность в пораженных органах возникает только у 15-20% больных и часто протекает спонтанно. Общая смертность составляет менее 5% у пролеченных больных. Вероятность регрессии для легочных заболеваний коррелирует со степенью поражения паренхимы, что хорошо просматривается на рентгенографии грудной клетки.

Отмечена гендерная зависимость болезни – женщины страдают этим заболеванием в два раза чаще. Кроме того, заболеваемость, смертность и внелегочное развитие гранулем, также гораздо чаще встречается у женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 25-35 лет. Второй пик встречается среди женщин в возрасте 45-65 лет.

Симптомы

В зависимости от области распространения гранулем, различают симптоматику, соответствующую пораженным системам и органам:

  • Общие признаки:
    • Повышение температуры тела и обильное ночное потоотделение, общее недомогание, усталость, потеря веса;
    • Синдром Хеерфордта – воспаление подчелюстной и околоушной слюнных желез, увеит и паралич лицевого нерва;
  • Легкие участвуют в патологическом процессе, в более чем 90% случаев. Клиническая картина обусловлена интерстициальной болезнью легких – сухой кашель, лихорадка и одышка на общем фоне дискомфорта в груди;
  • Кожа. Саркоидоз может вызвать широкий спектр кожных проявлений и проявляться в виде как общих, так и редких поражений:
    • В области лица чаще развиваются папулы, напоминающие розацеа. На коже туловища и конечностей, болезнь проявляется в виде пятнисто-папулезной сыпи. Кроме того, на теле могут присутствовать коричневато-красные инфильтративные бляшки, очень похожие по внешнему виду на псориаз;
    • Эритема на ногах является относительно общей чертой. Синдром Лёфгрена обусловлен комбинацией эритемы с артритом, обычно затрагивающим лодыжки, и двусторонней внутригрудной лимфаденопатией;
    • Озноблённая волчанка образует фиалковый, мягкий подкожный инфильтрат, затрагивающий нос и щеки. Подобная симптоматика встречается крайне редко.
    • Органы глаз. Заболевание в области глаз встречаются в около 20% случаев и наиболее часто – в качестве гранулематозного увеита. Стоит отметить, что передний увеит часто проявляется на определенный промежуток времени, в отличие от заднего, который имеет тенденцию быть более настойчивым;
    • Сухие глаза и глаукома могут развиться через несколько лет после исчезновения других симптомов болезни;
    • Зрительный нерв может быть затронут, но осложнения в виде слепоты или других тяжелых проявлений встречаются краней редко.
  • Нейросаркоидоз. Инфильтративные нервные повреждения могут поражать любую часть центральной или периферической нервной системы, что приводит к огромному разнообразию неврологических заболеваний: параличи, парезы, менингит Бела, несахарный диабет, онемение лица, дисфагия, охриплость голоса, головная боль, дефекты полей зрения, полидипсия, нарушения слуха, поражение черепных нервов VII, VIII, IX и X пар, судороги, инсульт и другие расстройства;
  • Болезнь сердца редко способна привести к внезапной смерти от аритмии или вызвать симптомы сердечной недостаточности у молодых пациентов в связи с кардиомиопатией;
  • Лимфаденопатия часто видна только на рентгенограмме, но может стать симптомом и инициировать болевые ощущения в области подмышечных, шейных, паховых и околослюнных лимфатических узлов;
  • Поражение печени редко показывает сколь-нибудь значимую симптоматику развивающегося гепатита, что встречается в менее, чем 10% случаев;
  • Гиперкальциемия и гиперкальциурия, в купе с соответствующей симптоматикой, например, мочекаменной болезнью, нервными нарушениями, болями в животе и костях, вызвана гуморальным патологическим эффектом воздействия гранулем на метаболизм витамина D3;
  • Суставы. Саркоидоз часто инициирует воспалительный артрит с сопутствующим отеком околосуставных мягких тканей, тендовагинитами, дактилитом, остеопенией и миопатией;
  • Поражения в других областях, которые реже участвуют в патологическом процессе, могут провоцировать соответствующую симптоматику:
    • Костный мозг – анемия, снижение иммунитета;
    • Селезенка – дискомфорт в животе и вздутие вследствие увеличения органа;
    • Верхние дыхательные пути – носовое кровотечение, ринит, заложенность носа, тонзиллит;

Слюнные железы – локальная отечность в области лица, болевые ощущения и другие симптомы паротита.

Диагностика

Хороший диагностический эффект саркоидоза достигается с помощью методов визуального исследования:

  • Рентгенография грудной клетки занимает центральное место в оценке патологических изменений в легких;
  • Компьютерная томография (КТ) добавляет информации к рентгенографическому исследованию;
  • КТ высокого разрешения (КТВР) идентифицирует активный альвеолит, дифференцируя его от фиброза;
  • Сканирование галлием применяется редко, имеет низкую чувствительность и специфичность, но может быть полезно, если клиническая картина остается запутанной, несмотря на гистологические признаки неказеозных гранулем.

Все пациенты, страдающие саркоидозом, должны проходить ежегодный контроль сердечной деятельности с помощью электрокардиограммы. Если поступают жалобы на регулярные тахиаритмии – показано холтеровское мониторирование.

 

Диагностика требует биопсии в большинстве случаев. Эндобронхиальная биопсия с помощью бронхоскопа, часто показана в этом случае. Результаты исследования могут быть положительными даже у пациентов с нормальной рентгенограммой грудной клетки.

Регулярные лабораторные исследования крови могут показывать следующие результаты:

  • Гиперкальциемия встречается у около 10-13% больных;
  • Гиперкальциурия – у трети пациентов;
  • Повышенный уровень щелочной фосфатазы;
  • Повышенный уровень ангиотензинпревращающего фермента.
Лечение

Лечение пациентов с поражением легких обусловлено следующими принципами:

  • Бессимптомные пациенты не требуют лечения;
  • У пациентов с минимальными симптомами, разумно применение симптоматических средств;
  • Сложные терапевтические схемы показаны для больных со значительными респираторными симптомами.

Кортикостероиды способны поддерживать незначительные улучшения в функциональной жизненной емкости легких на стадии II и III болезни.

Для внелегочного саркоидоза с участием таких важных органов как сердце, печень, глаза, почки или центральная нервная система, терапия кортикостероидами станет относительно эффективным способом. Из препаратов – преднизон является наиболее лучшим средством. Его назначают ежедневно в течение первого месяца, а затем постепенно снижают дозировку в течение последующего 6-месячного курса. Высокие дозы ингаляционных кортикостероидов могут стать вариантом, особенно у пациентов с эндобронхиальными поражениями.

Общими показаниями для некортикостероидных средств, становятся:

  • Стероиды повышают устойчивость болезни к другим препаратам;
  • Невыносимые побочные эффекты;
  • Желание пациента не принимать кортикостероиды.

Их препаратов других групп чаще назначают метотрексат, хлорохин, гидроксихлорохин, циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил, циклоспорин, инфликсимаб, талидомид.

Саркоидоз – профилактика, диагностика и терапия

Ошибка

Сообщение об ошибке

  • Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/common.inc:2748) в функции drupal_send_headers() (строка 1232 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/bootstrap.inc).
  • PDOException: SQLSTATE[42000]: Syntax error or access violation: 1142 INSERT command denied to user 'womed_ws_run'@'cf713.hc.ru' for table 'watchdog': INSERT INTO {watchdog} (uid, type, message, variables, severity, link, location, referer, hostname, timestamp) VALUES (:db_insert_placeholder_0, :db_insert_placeholder_1, :db_insert_placeholder_2, :db_insert_placeholder_3, :db_insert_placeholder_4, :db_insert_placeholder_5, :db_insert_placeholder_6, :db_insert_placeholder_7, :db_insert_placeholder_8, :db_insert_placeholder_9); Array ( [:db_insert_placeholder_0] => 0 [:db_insert_placeholder_1] => cron [:db_insert_placeholder_2] => Attempting to re-run cron while it is already running. [:db_insert_placeholder_3] => a:0:{} [:db_insert_placeholder_4] => 4 [:db_insert_placeholder_5] => [:db_insert_placeholder_6] => http://webspital.ru/sarkoidoz [:db_insert_placeholder_7] => [:db_insert_placeholder_8] => 54.234.228.185 [:db_insert_placeholder_9] => 1542384890 ) в функции dblog_watchdog() (строка 160 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/modules/dblog/dblog.module).
На сайте произошла непредвиденная ошибка. Пожалуйста, повторите попытку позже.