Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, которое имеет разносторонние проявления и следует рецидивирующим курсом. В основе болезни – реакция аутоантител на ядерные и цитоплазматические антигены соединительной ткани. СКВ может повлиять на любую систему органов, но, главным образом, поражает кожу, суставы, почки, клетки крови и нервную систему.

Синонимы

люпус, волчанка, болезнь Либмана-Сакс

Классификация
  • Системная красная волчанка – истинная, генетически обусловленная форма;
  • Медикаментозная красная волчанка характеризуется всеми признаками истинной формы, но возникает в качестве побочного эффекта некоторых медикаментозных средств;
  • Дискоидная форма болезни ограничивается кожными симптомами в виде сыпи на лице, шее, волосистой части головы и руках.
Этиология

Хотя конкретные причины СКВ неизвестны, выявлена некоторая генетическая предрасположенность и взаимодействие генной среды, располагающей к развитию первых симптомов болезни. Это достаточно сложная ситуация, которая, возможно, объясняет переменные клинические проявления у пациентов. СКВ имеет скромную частоту рецидивов в семьях – только 8% пациентов имеют по крайней мере одного члена первой степени родства – родителя, брата, сестры или ребенка, страдающего СКВ. Кроме того, волчанка возникает у обоих близнецов в 24% случаев, при некотором сочетания генетических и экологических факторов. Наукой было идентифицировано по крайней мере 35 генов, повышающих риск развития болезни. Если мать страдает СКВ, риск развития болезни у дочери составит вероятное соотношение 1:40, а риск у сына – 1: 250.

Результаты многочисленных исследований роли инфекционной этиологии в развитии болезни, закрепляют аутоиммунные гипотезы. У пациентов с СКВ зачастую находят более высокие титры антител к вирусу Эпштейна-Барра. Сочетание волчанки и вируса объясняет Т-клеточную аномалию, вызывающую сбои в нормальном иммунном ответе В-клеток. Вирусы могут стимулировать деятельность специфических клеток в иммунной сети. Кроме того, хронические инфекции способны индуцировать антитела или даже волчаночные симптомы.

Некоторые факторы окружающей среды могут являться потенциальным риском для развития симптомов СКВ:

  • Кремниевая пыль и курение;
  • Введение эстрогена у женщин в постменопаузе;
  • Грудное вскармливание связано со снижением риска развития болезни;
  • Светочувствительность явно стимулирует развитие кожной симптоматики;
  • Ультрафиолетовый свет стимулирует кератиноциты, что ведет не только к повышенной экспрессии ядерных рибонуклеопротеинов на поверхности клеток, но и к секреции цитокинов, которые стимулируют повышение производства аутоантител;
  • Результаты одиночных исследований показывают, что низкий уровень витамина D повышает производство аутоантител у здоровых лиц. Дефицит витамина D связан с В-клеточной гиперактивностью и интерферон-альфа-активностью у пациентов с СКВ.
Симптомы

Системная красная волчанка – рецидивирующее заболевание, с большим множеством различных симптомов.

Симптомы и признаки часто неспецифические – например, усталость, которая может быть тяжелой и изнурительной, недомогание, лихорадка, спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, потеря веса, боли в суставах, язвы в полости рта, фоточувствительная кожная сыпь, боли в груди плевритной этиологии, головная боль, сухость конъюнктивы и слизистой ротовой полости, феномен Рейно, потеря волос и миалгия. Словом, проявление волчанки может варьироваться от незначительных симптомов до опасных для жизни заболеваний.

Стоит дополнительно отметить, что участие любых крупных органов или систем в волчаночном процессе, как правило, развивается в течение пяти лет от начала болезни.

Для СКВ чаще всего характерны:

  • Артралгии:
    • Суставные и мышечные боли являются общими, часто наступающими с раннего утра;
    • Отечность суставов – более редкий симптом, артриты, как правило, неэрозивного типа;
    • У некоторых больных развиваются аномалии суставной анатомии и подвывихи, когда сухожилия и перисуставные мягкие ткани участвуют в артропатии;
    • Артриты практически всегда симметричные.
  • Вторичная фибромиалгия является распространенным явлением;
  • Феномен Рейно встречается примерно в одном случае из пяти, часто протекает в сглаженной форме;
  • Слизистые и кожа:
    • Светочувствительность сыпь;
    • Классический признак СКВ – двусторонняя скуловая сыпь, напоминающая форму крыльев бабочки, часто возникающая под воздействием солнечного света. Часто сопровождается зудом;
    • Дискоидная красная волчанка: может развиваться в отсутствие каких-либо системных функций. Как правило, болезнь поражает открытые солнцу участки кожи. Патологические очаги представляют эритематозные пятна с диффузными границами;
    • Другие проявления болезни включают диффузные облысения, васкулитную сыпь, язвы в ротовой полости, которые могут быть достаточно большими, многочисленными и болезненными.
  • Легкие – плеврит, фиброзирующий альвеолит, облитерирующий бронхиолит. Пациенты с вторичным антифосфолипидным синдромом находятся в группе повышенного риска легочной эмболии;
  • Сердечно-сосудистая система: перикардит, артериальная гипертензия, эндокардит Либмана-Сакса, повышенный риск развития ишемической болезни сердца;
  • Почки: нефрит часто протекает бессимптомно, кроме того, обнаруживается протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия или повышенный уровнь сыворотки креатинина и мочевины. Гломерулонефрит часто встречается у пациентов с волчанкой;
  • Нервно-психические расстройства: тревога и депрессия являются общими. У пациентов могут также развиваться психоз, судороги, невропатия и менингиты;
  • Волчанка может быть связана с почти любым неврологическим проявлением.

 

Диагностика

Диагноз СКВ основывается на комбинации клинических признаков и лабораторных данных. Знакомство с диагностическими критериями помогает врачам распознавать СКВ и классифицировать эту сложную болезнь, на основе шаблона патологических проявлений в органах-мишенях.

Наличие 4 из 11 из нижеследующего списка признаков дает чувствительность 85% и специфичность 95% для уточнения диагноза:

  • Серозит;
  • Язвы в ротовой полости;
  • Артрит;
  • Светочувствительность;
  • Заболевания крови;
  • Поражение почек;
  • Наличие антинуклеарных антител;
  • Иммунологические феномены, например, наличие антител;
  • Неврологические расстройства;
  • Маларная сыпь;
  • Дискоидная сыпь.

Ниже приведены полезные стандартные лабораторные исследования, проводимые при подозрении на СКВ:

  • Развернутые анализ крови с дифференцировкой клеток:
  • Определение уровня креатинина в сыворотке крови;
  • Общий анализ мочи с микроскопией.

Другие лабораторные тесты, которые могут быть использованы:

  • Определение уровня комплемента;
  • Печеночные пробы;
  • Проба креатин киназы;
  • Титр аутоантител.

Из визуальных методов исследования могут быть полезны:

  • Системная рентгенография;
  • Компьютерная томография грудной клетки;
  • Эхокардиография;
  • Магнитно-резонансная томография или ангиография головного мозга;
  • МРТ сердца.

Диагностические процедуры, которые могут быть выполнены у больных с подозрением на СКВ:

  • Пункция суставов;
  • Поясничная пункция;

Почечная биопсия.

Лечение

Лечение СКВ часто зависит от тяжести заболевания и проявлений индивидуальной симтоматики, хотя гидроксихлорохин играет центральную роль в целях долгосрочного лечения у всех пациентов с волчанкой.

Лекарственные средства, используемые для лечения СКВ включают следующие:

  • Биологические болезнь модифицирующие противоревматические препараты – белимумаб, ритуксимаб, иммуноглобулин;
  • Небиологические болезнь модифицирующие противоревматические препараты: циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн, микофенолат, циклоспорин;
  • Нестероидные противовоспалительные препараты – ибупрофен, напроксен, диклофенак;
  • Кортикостероиды – метилпреднизолон, преднизолон;
  • Противомалярийные препараты – гидроксихлорохин.
Системная красная волчанка – профилактика, диагностика и терапия

Ошибка

Сообщение об ошибке

  • Warning: Cannot modify header information - headers already sent by (output started at /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/common.inc:2748) в функции drupal_send_headers() (строка 1232 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/includes/bootstrap.inc).
  • PDOException: SQLSTATE[42000]: Syntax error or access violation: 1142 INSERT command denied to user 'womed_ws_run'@'cf713.hc.ru' for table 'watchdog': INSERT INTO {watchdog} (uid, type, message, variables, severity, link, location, referer, hostname, timestamp) VALUES (:db_insert_placeholder_0, :db_insert_placeholder_1, :db_insert_placeholder_2, :db_insert_placeholder_3, :db_insert_placeholder_4, :db_insert_placeholder_5, :db_insert_placeholder_6, :db_insert_placeholder_7, :db_insert_placeholder_8, :db_insert_placeholder_9); Array ( [:db_insert_placeholder_0] => 0 [:db_insert_placeholder_1] => cron [:db_insert_placeholder_2] => Attempting to re-run cron while it is already running. [:db_insert_placeholder_3] => a:0:{} [:db_insert_placeholder_4] => 4 [:db_insert_placeholder_5] => [:db_insert_placeholder_6] => http://webspital.ru/sistemnaya_krasnaya_volchanka [:db_insert_placeholder_7] => [:db_insert_placeholder_8] => 54.196.190.32 [:db_insert_placeholder_9] => 1542483110 ) в функции dblog_watchdog() (строка 160 в файле /home/bezbilet/users/bezbilet-webspit/www/htdocs/modules/dblog/dblog.module).
На сайте произошла непредвиденная ошибка. Пожалуйста, повторите попытку позже.